Radiology:MRI，给你一双看见白质消融自然病史的眼睛！

灰质增温（VWM）是肾病营养不良出血性的一种密切相关，其里面肾病是唯一或最引人注目的不受阻碍组织起来。概念VWM的MRI特征是肾病的顺利完成性稀少和囊性偏离，于FLAIR三维上表现为肾病接收机接近或与小肠（CSF）不尽相同。

VWM是由EIF2B1-5基因里面的任何一个基因的双拷贝序列反转引致的，这些基因序列真核细胞翻译起始特异性eIF2B的五个亚单位。VWM的中风整整主要是在成人早期，但于孕妇期至老年期均需中风。

在无论如何的30年里面，MRI在VWM的确诊里面发挥了重要发挥作用。然而，肾病减小的整整过程还很难被控制系统研究课题，而且缺乏不同中风年长的MRI演变的控制系统资料。为了使MRI在用药试验里面发挥更有价值的发挥作用，近日，撰写在Radiology杂志的一项研究课题通过对大量经遗传学得出结论的VWM患儿在MRI上的肾病极其的工业发展可能会的控制系统研究课题，为医学促使理解及阐明VWM的遭遇工业发展提供了外科大力支持。

根据中风年长，将基因确认的VWM患儿分层为3组：1岁所列，1岁至2岁所列，2岁至4岁所列，4岁至8岁所列，8岁至18岁所列，以及18岁或以上。经机构审查评议会批准，用三种方式对1985年至2019年期间获得的所有可用的MRI扫瞄三维顺利完成了回顾性分析。 (a)测量侧脑组织宽与颅骨的%（脑组织与颅骨%[VSR]），以估算脑萎缩；(b)在FLAIR三维上，通过目测将肾病分为也就是说、低接收机、稀少或囊性偏离的百分比，并升华为灰质减小评级。(c) 颅内低出被划分成也就是说样式的灰质和灰质、极其但构件上长期存在的（FLAIR-低接收机）和稀少或囊性（FLAIR-低接收机）灰质，以及脑组织和小肠（CSF）。

本研究课题评估了270名患儿（里面位年长，7岁[四分位数范围内，3-18岁]；144名未婚患儿）的共461次检查和；112名患儿顺利完成了倒数成像。中风较晚的患儿兼具较低的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的灰质减小评级[F(5) = 4.68; P < .001]和稀少或囊性灰质体积[F(5) = 13.3; P < .001]。中风整整越多晚，灰质减小评级[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的的工业发展率越多低。

图 不同中风年长的患儿在FLAIR三维里面肾病极其的的工业发展可能会。(a, e) 一位7个同年中风的男同性恋患儿的第一次（a）和之前一次（e）MRI扫瞄（7个同年和23个同年时）。第一次MRI扫瞄时，内囊和胼胝体的FLAIR低密度和神经神经脑灰质的非常少稀少。在之前一次MRI扫瞄里面可以看不到大肾病的完全囊性偏离。在之前一次MRI扫瞄里面，侧脑组织的后端因灰质坍塌而扩张；脑组织的尾部一直保持平坦。(b, f) 一名14个同年中风的男同性恋患儿的第一次（b）和之前一次（f）MRI扫瞄（19个同年和30个同年时）。第一次MRI扫瞄辨识哮喘灰质极其，神经脑灰质有稀少震荡。在之前一次MRI扫瞄里面，肾病完全被液体取代。(c, g）一个7岁中风的未婚患儿的第一次（c）和之前一次（g）MRI扫瞄（8岁和25岁时）。灰质最深处辨识末放射状的深褐色，突显了稀少组织起来内留存良好的毛细血管四周组织起来。之前一次MRI扫瞄辨识稀少的肾病有轻度增加，肾病萎缩。(d, h) 一名46岁中风的未婚患儿的第一次（d）和之前一次（h）MRI扫瞄（48岁和55岁）。第一次MRI扫瞄辨识脑组织四周灰质轻度稀少，神经脑和脑下灰质中空化并伴有脑萎缩。之前一次MRI扫瞄辨识稀少很难明显增加，脑萎缩略有增加。

本研究课题说明了，肾病增温的病理型式和的工业发展过程远大于疾病的中风年长：中风越多早，肾病减小的囊性偏离越多大，的工业发展加速越多更快：而中风越多晚，则灰质萎缩和中空增生更要强。明确这些MRI特征对于正确断言及阐明肾病疾病的病理荷尔蒙以及促使的用药试验提供了强有力的概述依据。

标题出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110